Надбъбречна недостатъчност и надбъбречни заболявания

Надбъбречната недостатъчност е заболяване, характеризиращо се с намалено производство на надбъбречни хормони поради нарушения в кората на органа или хипофизната жлеза и хипоталамуса на мозъка. Заболяването няма специфични симптоми и се проявява под формата на умора, бронзов цвят на кожата, повръщане и постоянно припадък. Отрицателните последици са нарушения на водно-солевия баланс и патологии на сърдечния ритъм.

Главна информация

Надбъбречните жлези са сдвоен ендокринен орган, който произвежда огромно количество хормони, които регулират няколко процеса в човешкото тяло. Всяка надбъбречна жлеза е разположена в горния полюс на бъбрека и се състои от два слоя: кора и медула. Кортексът се характеризира с производството на минералкортикоиди, полови хормони и глюкокортикостероиди. Медулата е отговорна за производството на норепинефрин и адреналин .При заболявания на надбъбречните жлези тежестта на клиничните симптоми зависи от това кой слой е бил повреден от патологичния процес. Надбъбречната недостатъчност се причинява от недостатъчно производство на хормони от надбъбречната кора, което може да бъде свързано с патология в хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система.

Патогенеза

Хронична надбъбречна недостатъчност
Клинично, надбъбречната недостатъчност започва да се проявява само след увреждане на 90% от обема на надбъбречната тъкан. Постепенно нарастващият дефицит на хормоните алдостерон и кортизол се отразява негативно на протеиновия, въглехидратния, водно-солевия и липидния метаболизъм. Дехидратацията се развива с хипогликемия, хиперкалиемия , хипонатриемия и кетоза. Вътреклетъчната дехидратация се увеличава с намаляване обема на циркулиращата плазма, развива се тежка артериална хипотония и метаболитна ацидоза, сърдечният дебит намалява (фракция на изтласкване при EchoCG) и скоростта на гломерулна филтрация спада до развитието на анурия. При пациенти с първична хронична надбъбречна недостатъчност се наблюдава отрицателна обратна връзка поради свръхпроизводство на ACTH от хипофизната жлеза поради липса на кортизол. Това обяснява хиперпигментацията при такива пациенти (неприятното бронзово оцветяване на кожата).
Остра надбъбречна недостатъчност
При синдрома на отнемане патогенезата на острата надбъбречна недостатъчност е свързана с дисфункция на хипофизната жлеза на фона на нейното дългосрочно потискане. При DIC синдром може да възникне остър кръвоизлив в надбъбречните жлези. Ако кръвоизливът се появи на фона на менингокоцемия, тогава те говорят за синдрома на Waterhouse-Friderichsen. Тежка хеморагична диатеза (SLE , болест на Henoch-Schönlein ) или всякакъв вид сепсис може да доведе до остър кръвоизлив .

Класификация

Болестите на надбъбречните жлези се делят на заболявания на кората и медулата.

Болести по кората

Надбъбречната недостатъчност се разделя на остра и хронична форма в зависимост от скоростта на развитие на клиничните симптоми. Острата надбъбречна недостатъчност е спешен клиничен синдром , причинен от рязко или изразено намаляване на функционалните резерви на надбъбречната кора. Острата форма изисква навременна хормонозаместителна терапия.
Хроничната надбъбречна недостатъчност се разделя на:

• Първична форма. Първичната хронична недостатъчност е свързана с недостатъчно производство на хормони поради деструктивни процеси в самите надбъбречни жлези.
• Вторична форма. Вторичната надбъбречна недостатъчност се развива с участието на хипофизната жлеза, която недостатъчно или напълно не произвежда ACTH (адренокортикотропен хормон).
• Третична форма. Хипоталамусът не е в състояние да произвежда кортикотропин-освобождаващ хормон.

Тумори на надбъбречната кора:

• Синдром на Кон. Най-честата причина за патологията е двустранната надбъбречна хиперплазия.
• Синдром на Иценко-Кушинг.

Хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза е по-честа от тази на дясната. Хиперплазията на дясната надбъбречна жлеза е практически безсимптомна и най-често се диагностицира по време на патологичен преглед след смъртта на пациента. Нодуларната хиперплазия на страничния крайник на лявата надбъбречна жлеза може да деформира органа в зависимост от размера на възела. Хиперплазията на медиалния крус също може да причини надбъбречна дисфункция.

Заболявания на медулата

Първичната хронична недостатъчност може да се развие в резултат на няколко причини:

• автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (най-често);
• туморни метастази, туберкулоза, гъбични инфекции, HIV, амилоидоза, сифилис, адренолевкодистрофия ;
• двустранно кървене в надбъбречните жлези по време на антикоагулантна терапия, отстраняване на надбъбречните жлези при пациенти със синдром на Кушинг.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се формира с обемни образувания в sela turcica и често се комбинира с намалени нива на тиреостимулиращи, лутеинизиращи, соматотропни и фоликулостимулиращи хормони.

Третична надбъбречна недостатъчност възниква при продължителна терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със системни заболявания. Острата надбъбречна недостатъчност се развива поради декомпенсация на хроничната форма, на фона на отнемане на глюкокортикостероиди и поради кръвоизлив в надбъбречните жлези.

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Първичната надбъбречна недостатъчност се характеризира с асимптоматичен ход. Заболяванията на надбъбречните жлези се характеризират с постепенно увеличаване на мускулната слабост, умора, липса на апетит, хипотония , хипокалиемия и хиперпигментация.

• Астения. Най-основното оплакване. В началния етап мускулната и общата слабост могат да бъдат само случайни притеснения след преживян стрес. Симптомите изчезват след сън и след това постепенно се увеличават отново. В допълнение към физическата адинамия (липса на движение), паралелно се наблюдава умствена астения до психоза. Мускулната слабост се появява поради хипогликемия (нарушен въглехидратен метаболизъм) и хипокалиемия (патология на електролитния метаболизъм).
• Хиперпигментация на лигавиците и кожата . Появява се по време на първична недостатъчност и придобива вид на дифузно бронзово или кафяво потъмняване както върху отворени, така и върху затворени части на тялото. Генерализираната хиперпигментация се причинява от прекомерно производство на b-миелостимулиращ хормон и ACTH (адренокортикотропен хормон). В някои случаи се появяват лунички или витилиго , което показва автоимунен процес. Първият признак на патология може да бъде твърде дългото задържане на тен.
• Стомашно-чревни нарушения . Пациентите се оплакват от гадене с повръщане и липса на апетит. Редките изпражнения се появяват рядко. Промените във функционирането на храносмилателния тракт са свързани с повишена секреция на NaCl в чревния лумен, както и с намаляване производството на пепсин и солна киселина. Загубата на натрий поради повръщане и диария се увеличава, което провокира развитието на остра надбъбречна недостатъчност.
• Отслабване. Това е постоянен симптом, който е свързан с дехидратация, нарушена абсорбция в чревния лумен и намален апетит.
• Хипотония. Може да се прояви в много ранните етапи на патологията и е свързано с намаляване на натрия в организма и намаляване на плазмения обем.
• Хипогликемия. Намаляване на захарта се записва както на празен стомах, така и 2-3 часа след консумация на храни, богати на въглехидрати. Хипогликемичните атаки са придружени от изпотяване , чувство на глад и силна слабост. Кръвната захар спада поради намалено производство на кортизол, намалени запаси от гликоген в черния дроб и намалена глюконеогенеза.
• Нарушения във функционирането на нервната система. Всеки втори пациент изпитва намаляване на паметта и умствената активност. Появяват се раздразнителност и апатия .
• Никтурия. Развива се поради намалена гломерулна филтрация и забавяне на бъбречния кръвоток.

Заболяванията на надбъбречните жлези при възрастни протичат по различни начини. Ако тестисите са непокътнати, мъжете не изпитват сексуална дисфункция, дори когато производството на андрогени от надбъбречните жлези престане. А при жените либидото намалява, космите изчезват в пубисната и аксиларната област.

Дългосрочната дисфункция на кората на надбъбречната жлеза може да доведе до образуване на ушни калцификации, което се причинява от хиперкалцемия. Вродената дисфункция на надбъбречната кора, известна още като андрогенитален синдром или вродена надбъбречна хиперплазия, се проявява чрез ускорено физическо развитие и ранен мъжки пубертет. Има анормална структура на външните полови органи.

Клиничната картина при вторична недостатъчност е подобна с изключение на хиперпигментацията. Има и най-малка тежест или пълна липса на признаци на минералкортикоиден дефицит. Възпалението на надбъбречните жлези може да бъде придружено от дефицит на растежен хормон, хипотиреоидизъм и хипогонадизъм .

Остра надбъбречна недостатъчност

Патологията може да възникне в три сценария:

• Сърдечносъдова форма. Пациентът е предимно симптоматичен за остра циркулаторна недостатъчност под формата на нишковиден пулс, тежка хипотония, студенина на крайниците, бледо лице с акроцианоза, колапс и анурия.
• Стомашно-чревна форма. Проблемът при надбъбречните жлези се проявява със симптоми, подобни на състояние известно като остър корем – пациентите се оплакват от спастична болка в епигастриума, тежък метеоризъм , разхлабени изпражнения, неконтролируемо повръщане с кръв и непрекъснато гадене.
• Невропсихична форма. Преобладават менингеални симптоми, главоболие, ступор, летаргия, делириум, фокални симптоми и конвулсивен синдром.

Изключително рядко тези форми се срещат в чист вид, в повечето случаи се отбелязва комбинация от тях. Симптомите на надбъбречна недостатъчност при жените в острия период не се различават от тези при мъжете. Симптоми на заболяване на надбъбречните жлези при мъжете:

• бледа кожа;
• бърза умора;
• нервност.

Заболяването на надбъбречните жлези при жените се среща в различни видове в зависимост от причината и диагнозата.

Диагностика на надбъбречно заболяване

При пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност често се диагностицират хипохромна или нормохромна анемия, еозинофилия , относителна лимфоцитоза и умерена левкопения

Характерен признак по време на лабораторните изследвания е повишаване нивото на креатинин и калий с едновременно намаляване на натрия, което показва ефекта на кортикостероидите върху функционирането на бъбречната система и промяна в съотношението на електролитите в интра- и извънклетъчния пространство. Допълнителна диагностика може да разкрие намаляване на нивата на кръвната захар на гладно. Тестът за глюкозен толеранс дава плоска захарна крива, т.е. глюкозен толеранс почти липсва.

Хормоналната недостатъчност на надбъбречната кора може да бъде потвърдена от резултатите от нивото на свободния кортизол в дневната урина (радиоимунен метод) и нивото на кортизола сутрин (6-8 часа). За да се разграничи първичната и вторичната недостатъчност, се провеждат изследвания на ACTH (адренокортикотропен хормон), чиято концентрация ще бъде повишена в първичната форма и намалена във вторичната форма.

Стимулиращи фармакологични тестове, които разкриват гранична патология, позволяват по-надеждно изследване на функционалните характеристики на надбъбречните жлези. За диагностициране на хипералдостеронизъм се определя концентрацията на ренин и алдостерон в кръвната плазма .

Лечение на надбъбречна недостатъчност

В случай на хроничен дефицит, терапията е насочена към заместване на липсващите хормони и премахване на причините, довели до образуването на патология. Лечението на възпаление на надбъбречните жлези се извършва в няколко направления:

• Етиотропна терапия. Гъбичните заболявания, туберкулозата и сепсисът се лекуват с лекарства.
• Хирургично – новообразувания и аневризми.
• Патогенетична терапия. Предписват се анаболни стероиди, глюкокортикостероиди и минералкортикоиди.
• Симптоматична терапия. Въз основа на диетотерапия и витаминотерапия.

В случай на остра патология се предписва различно лечение. Заболяването на надбъбречните жлези може да се лекува с комплексна терапия:

• корекция на електролитен дисбаланс (разтвор на глюкоза 10-20%, изотоничен разтвор на Na);
• масивна кортикостероидна заместителна терапия (хидрокортизон );
• лечение на патологията, която провокира острия процес.

Надбъбречните заболявания при жените изискват задълбочено търсене на първопричината.

Лекарства

• глюкокортикостероиди (кортизон ацетат , хидрокортизон , преднизолон);
• анаболни стероиди;
• минералкортикоиди.

Процедури и операции

Хирургическата интервенция се прибягва, ако има съмнение за злокачествено новообразувание на надбъбречната жлеза, както и ако в резултат на растежа на тумора органът започва да произвежда хормони в излишък, което се отразява негативно на качеството на живот на пациента. Неактивни малки тумори без съмнение за злокачественост не се оперират.

Хирургическата интервенция може да се извърши чрез няколко хирургични подхода.

Предпочитание се дава на най-малко травматичните и най-прогресивните подходи към надбъбречната жлеза. Това е ретроперитонеален (екстраперитонеален) лумбален достъп, който има 2 модификации:

CORA. При класическата ретроперитонеоскопия пациентът се поставя на масата по корем. Правят се 3 пункции в лумбалната област и се поставят два инструмента с видеокамера. Без да прониква в коремната кухина и да манипулира с инструменти, хирургът изолира надбъбречната жлеза, изрязва нейните съдове и изважда органа. Продължителността на операцията при неусложнени случаи е само 30-40 минути. Предимството на операцията е липсата на белег в предната част на коремната кухина и липсата на инжектиране на въглероден диоксид в коремната кухина. Инвазивността на метода е толкова минимална, че вечер пациентите могат спокойно да вечерят сами и след 2-3 дни се изписват у дома. Подходът CORA ви позволява да премахнете тумори с размер до 8 см. След отстраняване надбъбречният тумор се раздробява в специален контейнер и след това се отстранява от тялото чрез размери в лумбалната област с дължина 1,5-2 см. След операцията пациентът му се правят 3 малки шева.

SARA. Еднопортовата ретроперитонеоскопска адреналектомия се счита за най-малко травматична. Оперативната интервенция се извършва с един единствен разрез с дължина 3 см. За операцията се използва ендоскоп с видеокамера и инструменти. Оперативната интервенция завършва с отстраняване на тумора и образуване на единичен шев в лумбалната област.

Надбъбречна недостатъчност при деца

Надбъбречната недостатъчност в педиатрията е изключително рядка и няма специфични прояви. Патологията може да бъде вродена (вродена дисфункция на надбъбречната кора) или може да бъде придобита. Хипокортизолизмът представлява заплаха за живота на детето.

Като се има предвид физиологичната и анатомична незрялост на надбъбречните жлези при деца под 3-годишна възраст, острата форма на недостатъчност може да бъде причинена от някой от следните фактори:

• Инфекциозни заболявания. Възпалението на надбъбречните жлези може да бъде с паразитна, гъбична, вирусна или бактериална етиология.
• Автоимунни процеси (увреждане на надбъбречната тъкан от собствени антитела).
• Стрес.
• Кръвоизливи в надбъбречните жлези (в резултат на травматично увреждане или на фона на менингококова инфекция).

При деца острата форма може да се развие поради вродено увреждане на надбъбречните жлези по време на седалищно предлежание на плода, както и в резултат на употребата на антикоагуланти, когато се отменят глюкокортикостероидите. Основната причина за патология при деца се счита за автоимунен процес (при 80% от пациентите). Първоначалните симптоми на патологията могат да бъдат неподвижност на детето, намаляване на дневния обем на урината, спад на кръвното налягане, тахикардия и намален мускулен тонус. Повръщането и редките изпражнения бързо водят до дехидратация на тялото на детето

Прогноза

Прогнозата зависи от индивидуалните характеристики на тялото, правилно поставената диагноза и наличието на съпътстваща патология. В повечето случаи патологията може да бъде коригирана. При липса на адекватна терапия, пациент с феохромоцитом може да развие инфаркти и инсулти на фона на сложни хипертонични кризи. Възможна е и смърт.

Comments